Incidence de la pemphigoïde bulleuse et du pemphigus vulgaire

Dans l’étude connexe, Langan et ses collègues déterminent l’incidence et la mortalité de la pemphigoïde bulleuse et du pemphigus vulgaire au Royaume-Uni.1 Les maladies bulleuses autoimmunes de la peau sont potentiellement mortelles. Les autoanticorps sont dirigés contre les protéines d’adhésion de la membrane des kératinocytes (pemphigus) ou des protéines de la jonction épidermique dermique (pemphigoïde bulleuse). La liaison de ces anticorps à leurs antigènes cibles perturbe les jonctions épidermiques intraépidermiques ou dermiques, ce qui entraîne souvent la formation de cloques cutanées ou muqueuses qui se transforment en érosions. Une érosion importante peut entraîner une défaillance des fonctions principales de la peau, en particulier une défense contre l’infection. Les traitements visent à bloquer la production d’anticorps pathogènes par les cellules plasmatiques en utilisant des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs et, plus récemment, des agents biologiques tels que les anti-CD20 ou les immunoglobulines intraveineuses.2 La pemphigoïde bulleuse est la dermatose auto-immune bulleuse la plus fréquente. En utilisant le réseau d’amélioration de la santé, une base de données informatisée de médecine générale longitudinale, Langan et ses collègues signalent une incidence de cette maladie au Royaume-Uni de 43 cas par million de personnes. Fait intéressant, l’incidence de la pemphigoïde bulleuse a augmenté entre 1996 et 2001, soit environ 17% pour chaque année civile, soit une augmentation de 4,8 fois au cours des 11 années. Les raisons de cette augmentation ne sont pas claires. Les explications possibles comprennent l’augmentation de l’âge de la population générale; une augmentation des troubles neurologiques débilitants, qui sont des facteurs de risque majeurs pour cette maladie4; Langan et ses collègues ont confirmé des études antérieures indiquant que l’incidence de la pemphigoïde bulleuse est élevée chez les personnes âgées et l’incidence ajustée était de plus de 400 cas par million de personnes chaque année chez les personnes âgées de plus de 80 ans épilepsie. En ligne avec les séries européennes précédentes, les patients dans Langan et collègues ’ En effet, une étude récente a montré que les principaux facteurs prédictifs de mauvais pronostic chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse étaient des facteurs démographiques (âge avancé et sexe féminin). ), les conditions médicales associées (insuffisance cardiaque, antécédents d’accident vasculaire cérébral et démence) et une mauvaise santé générale. Aucun des facteurs directement liés à la maladie, même pas l’étendue des lésions cutanées, étaient liés aux patients ’ pronostic.7 Lanang et ses collègues ont également confirmé l’association entre le mauvais pronostic et l’âge avancé. La mortalité à un an chez leurs patients était de 12% et 19% respectivement, deux fois et trois fois plus élevée que dans la population générale. De plus, la mortalité chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse a probablement été sous-estimée parce que l’information provenait exclusivement de médecins généralistes. En outre, les patients admis à l’hôpital pour pemphigoïde bulleuse et ceux vivant dans des maisons de soins infirmiers ont été exclus.Bien que cette étude n’a pas enregistré les causes de décès, deux études rétrospectives réalisées en France et en Allemagne indiquent que De fortes doses de corticostéroïdes systémiques sont responsables du mauvais pronostic des patients atteints de pemphigoïde bulleuse.6 7 Cette hypothèse a été confirmée par un essai contrôlé randomisé.8Langan et ses collègues ont montré que la pemphigoïde bulleuse et le pemphigus sont plus fréquents que de nombreux cliniciens ne le devraient. considérés comme des maladies rares chez les patients âgés. Ils confirment également que ces maladies ont un mauvais pronostic et que des traitements plus sûrs sont nécessaires pour éviter les effets indésirables graves des fortes doses de corticostéroïdes, en particulier chez les patients âgés.